軟部腫瘍とは軟部肉腫とも呼ばれるもので、軟部の組織から発生してしまった悪性腫瘍を指します。

軟部組織というのは、肝臓や肺といった臓器と骨皮膚を除いて、筋肉や腱、脂肪、血管、リンパ管、関節、神経にあたります。

軟部肉腫(腫瘍)というのは、手や足をはじめ、胴体や頭頚部、お腹の中などありとあらゆる場所に発生する悪性腫瘍です。

軟部腫瘍の原因

上昇するグラフ

全体の6割は四肢にできると言われていて、2012年度に置いては一年で1500名以上もの方が軟部肉腫と診断されています。人口当たりだと10万人に約3人ほどです。

がんの中でも肺がんや胃がんは発生するリスクが高いと言われていますが、それと比較するととても少ないのが現状です。統計によると、脂肪肉腫や粘液線維肉腫などは大腿部にできやすく、発症する年齢にも特徴がみられ、類上皮肉腫というのは比較的浅い層にできることが多いとされています、

横紋筋肉種、軟部発生ユーイング肉腫などあまり聞きなれないがんですが、これらは10代から20代の若い方の発症が多い傾向にあります。

軟部腫瘍の種類

診察

腫瘍の種類にも、どの程度進行しているか悪性度によっても治療法や予後といった部分がかなり変わってきます。また、進行してしまうと血液を通じて転移することが多く、中でも軟部肉腫から肺への転移がみられます。

軟部にできる腫瘍というのは30種類以上あり、発症しやすい部位というのは年齢によって異なってきます。比較的若いうちに起こりやすい軟部腫瘍ではありますが、中年になったからといってならないわけではありません。

高齢者でも粘液線維肉腫、分類不能とされる肉腫ができやすく、中高齢者では脂肪肉腫、線維肉腫が発生しやすいとされています。

また、小児にも起こることがあり、小児の場合は横紋筋肉腫が大半を占めています。女性よりも男性になりやすい傾向がありますが、平滑筋肉腫、滑膜肉腫は女性に発症することが多い軟部腫瘍となっています。

残念ながら、軟部腫瘍のほとんどは原因が不明とされています。

症状について!初期症状はあるの?

診断

筋肉や皮下の中にこぶのような状態となって表れるのが軟部肉腫の大きな特徴です。症状としては、痛みがほとんどなくこぶのような腫瘤や腫れがあります。

触ってみて固いこぶがあるのはわかっても痛みがないため、放置してしまうことがかなり多く、なかなかこぶが引けない、大きくなってくることから受診し軟部肉腫であることが判明するケースが多いです。

筋肉にできることもあり、このような厚みのある部分にできると全体的に腫れが大きくなりますし、足や手といった部分に腫瘍ができると腫瘍が大きくなることで関節が曲がらなくなることもあります。

座ったりもできなくなってしまうこともあります。場合によっては潰瘍になったり皮膚の色が変わってしまったりすることもあります。

軟部肉腫は皮下組織や筋肉などの軟部組織と言われるところから発生する悪性腫瘍です。全身のあらゆる部位に発生し、約60%は四肢(うち2/3が大腿部などの下肢)に発生すると言われています。

発生部位は肉腫の種類によって違いがあります。太ももは脂肪肉腫や粘液線維肉腫、分類ができにくい肉腫ができやすく、関節部分には滑膜肉腫が発生しやすいとされています。

平滑筋肉腫は腹部で発生することが多いですし、膀胱の近くでは横紋筋肉腫が発生しやすい傾向にあります。線維肉腫は部位を問わずできる腫瘍ですが、体の部位の中では胴体にできることが多いとされています。

検査と診断

人間ドック

軟部肉腫の検査は、腫瘍の性質を調べる生検、腫瘍の位置やどの程度広がっているかを検査するエックス線検査やCT検査、MRI検査などの画像検査、そして最後に身体の機能が今どの程度あるのか調べる血液検査や尿検査、超音波検査など一般的な検査を行います。

確実に軟部肉腫であるという診断をするために、悪性腫瘍が疑われれば組織の一部を採取して針生検が行われます。

針生検で組織の採取が少なく確実な診断ができないときは外科手術を行って生検することもあります。

腫瘍がどのくらいの大きさなのか位置などをしっかりと診断するために画像検査も行います。

腫瘍が血管にどの程度影響を及ぼしているのか、腫瘍が血液に浸潤しているのかどうかを診断するのに有効だったりと画像検査では転移などの有無も同時に調べていきます。

軟部肉腫では、診断に有用とされる腫瘍マーカーはありません。検査や治療に影響する腎臓の機能や肝臓の機能、貧血などの状態を血液検査、尿検査、超音波(エコー)検査で調べます。また心臓の機能を調べるために、心電図検査を行います。

残念ながら、がん情報サービスによると軟部肉腫の場合診断するのに有効な腫瘍マーカーがありません。

血液検査や尿検査、エコー検査では治療をするにあたり影響するであろう腎臓や肝臓の機能は正常か、貧血があるかどうかなどを調べ、心臓への影響もないかどうか心電図検査も行います。

確実な診断を下すためには、生検や画像検査を経て細かな部分において検査をしたうえで診断していくことになります。

軟部肉腫の病期(ステージ)と生存率(余命)

グラフと医者

軟部肉腫の病期を分類することは予後を予測し治療方針を決めるためにとても重要なものとなっています。

腫瘍の大きさや深さ、どこにできたのか転移があるかどうかなどで病期を判定していきますが、腫瘍の大きさが5センチ以下で1.5センチよりも大きい場合はT2、リンパ節転移が判定できないときはNX、転移していないときはN0、転移がある場合はN1。

遠隔転移がある場合はM1、なしの場合はM0、腫瘍細胞が正常な細胞に似ているものがあったり少しだけ違いがあるものは低悪性度、腫瘍細胞が正常の細胞と比べて明らかに異なる場合は高悪性度としています。

病期は4つのステージに分類され、病期Ⅰ~Ⅳまで、ステージの数字が高くなればなるほど軟部肉腫の状態があまりよくないということになるわけです。

小児や若者が軟部肉腫を発症した場合、できた肉腫によって生存率はかなり異なり、線維肉腫の場合5歳以下であれば92~85%という生存率に対し、5歳以上の場合は60%と低くなっています。

10万人に約3人という確率で起こりうる軟部肉腫。詳細な生存率がわからない中、軟部肉腫は若い年齢に発生しやすいと言われているものの、成人がならないということではありません。

しこりやこぶなど痛みがなくても違和感があるときは早急に医療機関を受診しましょう。

ステージ0(0期)

軟部肉腫にステージ0というものはありませんが、0というのは肉腫がない状態ですので、組織が正常で細胞が異変を起こしているわけではありません。ですので、軟部肉腫という病気の発生はないということになります。

ステージⅠ(Ⅰ期)

ステージⅠの軟部肉腫は、比較的浅い部分にできていて肉腫が小さい(5センチ以下)こと、リンパへの転移も遠隔への転移もなく組織も低悪性度。つまり早期のうちに軟部肉腫を発見することができた状態です。

ステージⅡ(Ⅱ期)

ステージⅡは、腫瘍が比較的大きく5センチ以上あるものの、リンパ節への転移も遠隔への転移もない状態がステージⅡとなっています。皮下の浅い部分、深い部分にできていることもある状態です。

ステージⅢ(Ⅲ期)

ステージⅢは、腫瘍の大きさが5センチを超えており、その腫瘍が深いところにあり、高悪性度である状態を指しています。ですが、リンパ節の転移や遠隔への転移はありません。

ステージⅣ(Ⅳ期)

残念ながらほかの腫瘍と同じく軟部肉腫のステージⅣは、腫瘍がすでに大きく高悪性度である、リンパ節への転移や遠隔への転移がみられる症状が重たい状態を指しています。

治療法

検査

軟部肉腫というのは実は治療が難しい腫瘍の一つとなっています。まず最初にどんな治療をしたのかによって予後やその後の生活を左右すると言っても言い過ぎではありません。

いかに早期発見をするかが大切で、10万人に3人という低い確率で発症する軟部肉腫は専門の知識がある医療機関で治療をすることが何よりも大切です。

悪性度が高くなってしまうと薬物療法、放射線療法、症状を緩和する対症療法などを組み合わせた治療を行っていくこともあるからです。

治療をすることに対してしっかりと目標をもって行うこと、ただ中には根本的な治療をしても延命だったり緩和をすることが目標となってしまうこともあります。

もちろん治療を行っていくうえでは副作用や後遺症が現れることも少なくありません。この治療にはどんな効果があるのか、どんな副作用があるのかをしっかりと担当する医師と相談して決めていくようにしましょう。

治療方法すべてを医師に任せるのではありません。自分はどうありたいのかをしっかりと伝えた中で、一緒に治療方法を考え選択していくことが大切です。

何が正しい、何が間違っているということはありません。医療従事者、家族とコミュニケーションを取り自分にあった治療法を取り入れていきましょう。

手術(外科療法)

手術

治療のかなめと言っていいくらいなのが手術、外科療法です。外科療法では、局所に腫瘍がある場合、除去していきます。

再発予防のために手術前に腫瘍のことをしっかりと調べてどこまで切除するかを検討していくことになります。

腫瘍は再発予防のために大きく切除されることがほとんとですが、再建技術も進歩していますので、別の部位の筋肉や骨、皮膚などを用いて行われていきます。

静脈や人工血管などを用いて血管を移植するような場合もありますし、手足をできる限り残すオゾン術が行われることお増えてきています。

しかしながら、腫瘍の大きさによっては浸潤の危険がある場合、切離断術を行うこともあります。

抗がん剤(薬物療法)

注射

再発や転移が起こる原因はどんな検査でも見つけることができなかった小さな転移があったということが要因となることがあります。

再発予防のためにも薬物療法を用いてがんを攻撃して死滅させていきます。一般的に抗がん剤は1種類が投与されるのですが、軟部肉腫の場合、いくつかの抗がん剤を併用しながら薬物療法を行っていくこともあります。

抗がん剤の副作用として吐き気や嘔吐、食欲不振や脱毛などがあげられるのですが、抗がん剤による副作用の症状を軽減するための薬を一緒に飲んでいきます。

薬物療法については、医学の進歩により支持療法が併用できるため、以前に比べると副作用の現れ方が緩和されることも多くなっています。
薬

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免疫細胞療法

薬

近年がんの治療で注目されているのが免疫細胞療法です。ただこの免疫細胞療法は研究段階であり、まだ確立されている治療法ではありません。

しかしながら、免疫を高める薬を服用することで自身の免疫を高めることによって発生したがん細胞を正常な細胞がやっつけ排除することができると考えられています。

免疫細胞療法は免疫本来の力を回復させるので、従来のがん治療における副作用などが少なく済みます。ただ、研究段階ということもあって、治療効果が認められるがんの種類も今はまだ限られているのが現状です。

さらに自由診療のため、健康保険が適用されない免疫細胞療法もあるということを念頭におき、まだまだ表立ってきてはいない免疫細胞療法のことをしっかりと把握することが大切です。

放射線療法

治療

腫瘍の細胞を死滅させるため、腫瘍を小さくするために行っていくのが放射線療法です。

ただ、残念なことに軟部肉腫というのは放射線療法があまり効かないともいわれているため、手術や薬物療法に比べると放射線療法を用いた治療を一番の選択肢にあげる医療機関が少ないのが現状です。

ですので、外科療法や薬物療法の補助的な役割として放射線治療を行っていきます。

また、手術ができない部位だったり手術前にできる限り腫瘍を小さくし取り除きやすくするような時などの対症療法として放射線療法が用いられることもあります。

放射線療法の副作用としては、皮膚や関節、骨などの部位に照射すると障害が起こることがあるとされています。

陽子線治療

治療

陽子線治療とは、放射線療法の一つです。とても粒の小さいミクロの粒子を用いた放射線ですので、正常な細胞に影響を与えることなくがん細胞にピンポイントで照射することができるという特徴があります。

さらに陽子線によって損傷を受けてしまったがん細胞というのは死滅しますし、増えることができなくなるのでがん細胞を体内から排除することができるのです。

身体への影響もほとんどなく副作用がないというメリットもあります。

先進医療ですので全額自己負担となりますが、通常の治療と共通している部分である診察や検査投薬などについては公的保険の対象となります。ですが、治療のほとんどは自己負担となり金銭的な負担は大きなものとなります。

重粒子線治療

MRI

重粒子線治療も放射線治療の一つで、ピンポイントでがんを攻撃することができます。周囲の正常な細胞への影響を最小限に抑えることが可能です。

ただ、がんの部位によっては重粒子線治療が向かないケースもありますので、すべてのがん治療において適用されるわけではありません。

治療は一日に一回、週に3~4回照射し、平均して3週間ほどで治療が終わります。通院治療ができること、社会復帰も早くできるというメリットがある放射線療法となっています。

ただ、効果が高いのですが、陽子線治療と同じく治療にかかる費用というのはほとんどが自己負担となります。数百万単位の治療費がかかることも珍しくありません。

再発防止は?免疫力を上げて予防する

ドクター

10万人に約3人という決して高くはない確率ではあるものの、軟部肉腫にならないという保証はありません。

様々な治療法がある中で自身の免疫力を高め、がんと闘っていくという選択をされる方が増えてきています。

1991年に軟部肉腫を発症し、1994年に肺への転移が認められた方が活性化自己リンパ球療法(免疫療法)を開始したところ、腫瘍数は増加したものの、免疫療法により小転移腫瘍の消失が認められたという報告があります。

3年半という長い間、この方は免疫療法を取り入れていましたが、軟部肉腫の治療にあたっては症状もほとんどでず副作用も現れなかったと言います。

転移してしまった肺の腫瘍は増えたものの、一般的に転移性肺腫瘍がみられる方と比較すると平均の生存率よりも延命効果も認められています。

軟部肉腫は根治させることが難しいとされているがんの一つですが、難治性腫瘍に対しても免疫療法は延命効果が期待できるのです。

すでに1990年代には行われている免疫療法、新しいがんの治療法として世界からも注目されています。

ただ確実な治療法とされているわけではなく、まだまだ研究段階ではあるものの、自身の免疫力を高めるということはがんに関わらず病気の予防には大切なのです。

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まとめ

勉強中

将来的には2人に1人ががんになると言われている時代です。医学が進歩したことによって、軽い状態でのがんも見つけやすくなってきています。

ステージが低ければその分がんの治療も行いやすく効果もでやすいのですが、がんという病気に一度かかると一生付き合っていかなくてはいけなくなります。

中でも軟部肉腫というのはかなり低い確率で発症しますので、あまり知識がない、もしくは知らないという方が多いのも現状です。だからといって、軟部肉腫にならないという確固たる保障というのは誰にもないのです。

人間の免疫というのは、私たち自身の体を外部からの敵から守ってくれる役割を担っています。その免疫自体の機能が落ちてしまったら、がんに関わらず様々な病気を引き起こしやすくなるのは言うまでもありません。

年々医学は進歩しており、10年前に比べるとさらにがんの治療というのは進んできました。あと数年もすればもっとがんに効果のある治療が登場するかもしれません。

がん=不治の病と言われていた時代もありましたが、早期発見、治療の進歩によってがんは治る病気になりつつあります。患者の意見を尊重し、患者が希望している治療を行う医療機関も増えてきています。